小嬰兒罹患嚴(yán)重心肌病需要心臟移植,,但嬰幼兒供心非常稀缺,急劇進(jìn)展的病情恐怕等不到完全匹配的心臟,,怎么辦,?廣東省人民醫(yī)院心臟移植團(tuán)隊突破跨血型心臟移植技術(shù)難關(guān),,為終末期心衰患兒爭取多一分生機。
今年11月,,出生5個月的“A”型血男嬰小樂(化名)在該院移植了來自“B”型血供體的心臟,,術(shù)后清醒即在手術(shù)室拔除氣管插管,,順利度過危險期于日前康復(fù)出院。據(jù)了解,,這是廣東省人民醫(yī)院完成的第二例ABO血型不相容的跨血型心臟移植,,也再次刷新了華南地區(qū)成功心臟移植的最小年齡及最低體重紀(jì)錄。據(jù)小樂媽媽回憶,,今年8月份,,她發(fā)現(xiàn)出生2個月的孩子經(jīng)常吐奶,精神狀態(tài)也不太好,,帶到醫(yī)院檢查診斷為擴張型心肌病,,孩子心臟異常增大、心衰已經(jīng)非常嚴(yán)重,。一家人四處求醫(yī),,后聽聞廣東省人民醫(yī)院有為嬰幼兒做心臟手術(shù)的經(jīng)驗,便帶著孩子前來求醫(yī),。經(jīng)評估,,小樂病情急劇進(jìn)展,心功能很差,,常規(guī)藥物,、外科治療無效,心臟移植是最后的希望,。然而,,相對于成年人,嬰幼兒心臟移植手術(shù)總體難度要大很多,。一是患兒年齡小,、體重低,而越小的患兒心臟體積越小,,手術(shù)風(fēng)險大,。一是嬰幼兒供心來源非常稀缺,想要匹配到年齡,、體重,、大小、血型都吻合的供心,,概率很低,。小樂的父母決定一搏。廣東省人民醫(yī)院心臟移植,、心外小兒,、PICU(兒科重癥監(jiān)護(hù))、心外小兒監(jiān)護(hù)團(tuán)隊多次開展多學(xué)科MDT會診,,在等候心源的同時,,積極干預(yù),,將患兒病情調(diào)整到平穩(wěn)的狀態(tài)。同時,,移植團(tuán)隊做出了一個大膽的選擇,,擴大供心接收來源,包括血型不相同且不相容的供體,。在經(jīng)過一個月的等待之后,,“A”型血的小樂匹配到了一顆“B”型血供體的心臟,捐獻(xiàn)者是一名4歲的孩子,。在心臟移植手術(shù)中,,原則上要求ABO血型相合,包括同種血型移植,,或者血型不同但是相容的移植,,否則,患者在移植術(shù)后將出現(xiàn)嚴(yán)重的排斥反應(yīng),,危及生命,。小樂如何能接受移植一顆不同血型的心臟呢?“這是利用了嬰幼兒體內(nèi)免疫機制尚未健全的特點,?!睆V東省人民醫(yī)院心臟移植與輔助外科副主任吳敏介紹,“A”型血人群體內(nèi)一般會有“抗B”抗體,,因而會識別和攻擊不同血型的器官,。術(shù)前篩查患兒抗B抗體水平還比較低,通過在圍手術(shù)期進(jìn)行安全有效的免疫誘導(dǎo)方案,,“騙過”體內(nèi)的免疫機制,,可以保證ABO不相容的跨血型移植順利進(jìn)行。多學(xué)科團(tuán)隊針對患兒從術(shù)前,、術(shù)中到術(shù)后的各個具體環(huán)節(jié)做了詳細(xì)預(yù)案,。11月13日手術(shù)當(dāng)天,憑著豐富的經(jīng)驗,,該院心外科副主任黃勁松帶領(lǐng)移植團(tuán)隊與心外小兒團(tuán)隊共同合作,,歷時7個小時為患兒完成心臟移植手術(shù)。術(shù)中見到,,小樂病變的心臟明顯增大,,基本失去了功能,僅切除的心室部分,,就達(dá)到了4歲供心的大小,。隨著供心在小樂體內(nèi)恢復(fù)跳動,他也重新獲得了生機,。在這場生命接力中,,為減少患兒手術(shù)麻醉后的損傷,促進(jìn)術(shù)后快康復(fù),,多學(xué)科專家密切協(xié)作啟動了超快通道復(fù)蘇,。術(shù)后,小樂蘇醒即刻在手術(shù)室內(nèi)拔除氣管插管,,在清醒狀態(tài)下轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室,。經(jīng)過心外科小兒重癥監(jiān)護(hù)團(tuán)隊9天專業(yè)細(xì)致的治療及護(hù)理,患兒轉(zhuǎn)到PICU,,又精心調(diào)養(yǎng)11天后平安出院,。跨血型心臟移植預(yù)后如何?是否值得冒險,?對此,,吳敏表示,對于2歲以下尤其1歲以內(nèi)的嬰幼兒,,血型系統(tǒng)還處在識別,、學(xué)習(xí)的過程,體內(nèi)沒有完全形成相關(guān)抗體,。結(jié)合國際臨床實踐的經(jīng)驗,,在保障安全的前提下,可以考慮跨血型心臟移植,,從而為患兒爭取救治的機會,,也更好地利用供體。小樂近日回院復(fù)診,,血型抗體依然呈陰性,,恢復(fù)狀態(tài)良好,體重也從術(shù)前的5.5kg增長至6.9kg,。據(jù)了解,,隨著移植心臟正常發(fā)育,患兒的整體狀態(tài)也將逐漸改善,。國際臨床數(shù)據(jù)顯示,,跨血型心臟移植的長期效果等同于血型相合移植,患兒預(yù)后和生長發(fā)育基本無異,。黃勁松表示,,心臟移植外科技術(shù)目前已經(jīng)很成熟,但總會遇到新的挑戰(zhàn),,需要探索解決,。去年,心臟移植團(tuán)隊就成功為一名9月齡的嬰兒進(jìn)行了全國首例“ABO血型不相容的跨血型心臟移植(B型心臟移植O型受者),,患兒門診隨診一年來,,情況穩(wěn)定,,健康成長。還有一例幼兒,,病情危重等不及體重相近的供心,,團(tuán)隊嘗試將成人(供體60kg)心臟移入幼兒(受體8kg)體內(nèi),體重比達(dá)7.5:1,!幸而移植11天后心臟明顯變小,,慢慢適應(yīng)了患兒的身體,成功撤離了ECMO,,創(chuàng)造了全國最大供受體體重差心臟移植紀(jì)錄,。實際上,兒童心臟移植遠(yuǎn)期預(yù)后比成人更好,。吳敏表示,,越小的孩子移植心臟使用時間越長,嬰幼兒移植心臟功能有望維持20,、30年,,并且還能繼續(xù)存活。據(jù)臨床統(tǒng)計,,嬰幼兒心臟移植的病因首位還是心肌病,,其次是先心病,心臟腫瘤比較少見,。