南方農(nóng)村報記者 江玲

通訊員 張藍溪 靳婷 馬丹瑩

  “鏡面人”在復雜先心病術(shù)后10年出現(xiàn)不可逆的全心衰竭,，當數(shù)個臨床罕見疾病同時出現(xiàn)在一人身上,，注定了這場心臟移植手術(shù)的艱難,。廣東省人民醫(yī)院心外科舉最強專家團隊力量，為12歲男孩小康（化名）完成“反著來”的心臟移植手術(shù),。隨著“新”的心臟開始在胸腔有力跳動,，他原先烏黑的嘴唇肉眼可見地變得紅潤了，煥發(fā)新活力,。

復雜先心病缺氧紫紺

  小康在2歲時就被診斷為先心病,，還是臨床罕見的“鏡面人”?！扮R面人”是一種胸腔和腹腔內(nèi)臟位置與正常人相反,，像是照鏡子一樣成鏡面反向效果的人體結(jié)構(gòu)變異現(xiàn)象，醫(yī)學上又稱“全內(nèi)臟反位”,，臨床發(fā)生率約為萬分之一,。

  因病情復雜，小康當時只采取單心室矯治手術(shù),，改善血氧飽和度,。術(shù)后小康缺氧紫紺的情況改善，但受限于單心室結(jié)構(gòu),，并不能達到100%的血氧飽和度,。

  多年來，小康的體力明顯比同齡人差一些,，不能上體育課,。而今年2月份,，小康父母的心再次揪了起來，正讀初一住校的小康出現(xiàn)胸悶乏力,、呼吸困難,，老師通知家長把孩子接回家。

全心衰符合移植指征

  小康父母立刻將他帶到廣東省人民醫(yī)院就診,。入院后經(jīng)心臟彩超檢查,，小康全心衰竭嚴重，EF（射血分數(shù),，正常值為50%-70%）只有15%,，當即送到PICU（兒童重癥監(jiān)護室）救治。由于全心衰導致肺動脈壓力增高,，普通人尚有右心室可以分流部分壓力,，但小康只有單心室，全靠靜脈回血,，先是上下腔靜脈血進不了肺動脈,，同時因為肺壓增高，肺動脈的血反流到上下腔又加重了缺氧,，在心衰和缺氧的雙重打擊下,，小康的血氧飽和度掉到60%，情況危急,。

  廣東省人民醫(yī)院PICU主任郭予雄即刻組織全院MDT會診,，邀請先心病外科、心兒科,、心臟移植與輔助外科,、影像科等專家團隊開展了深入的病例討論。

  專家團隊應用三維重建技術(shù),，將小康的肺血管與心臟進行立體呈現(xiàn),，便于直觀、多角度觀察解剖情況,。心兒科主任王樹水緊急安排肺血管造影及肺血管壓力測試,。結(jié)合檢查結(jié)果，專家們最終決定為小康做心臟移植手術(shù),。

手術(shù)遠比“翻個面”復雜

  據(jù)了解,，目前國內(nèi)開展的“鏡面人”心臟移植手術(shù)的臨床病例非常罕見，經(jīng)驗比較缺乏,，而小康還是二次心臟手術(shù),，面臨的困難更多。為此,，專家術(shù)前針對各項細節(jié)反復評估,，并借助3D重建技術(shù)進行預演。該院心臟移植與輔助外科主任岑堅正表示,，患兒心臟畸形不僅是位置異于常人,，解剖結(jié)構(gòu)也不一樣，他有兩側(cè)上腔靜脈（正常只有一條）,，他的上下腔靜脈與肺動脈異常吻合,，而且曾經(jīng)做過心臟手術(shù)，胸腔存在嚴重粘連,。

  可能有人會問,，手術(shù)能不能將供心放到左側(cè)，恢復正常位置,？由于患兒是全內(nèi)臟反位,，左側(cè)并沒有足夠的空間和心包等組織承托心臟，并不具備條件,。因此,，一場“反著來”的心臟移植手術(shù)勢在必行。

  “‘鏡面人’心臟長在右邊,，而且肝臟等臟器都是反位,，而捐獻者心臟長在左邊。移植不是簡單翻個面,，還涉及到血管連接是否合理,，各管道是否正常，都和常規(guī)心臟移植手術(shù)截然不同,?！痹撛盒呐K移植與輔助外科副主任吳敏解析道。

  手術(shù)于3月2日進行,。術(shù)中,，主刀醫(yī)生吳敏和“一助”換了位置。岑堅正主任和該院心外科副主任,、心臟移植專業(yè)學科帶頭人黃勁松憑著多年的手術(shù)經(jīng)驗,，借助人工血管分別連接上下腔靜脈，恢復正常心循環(huán),，完成供心移植,。手術(shù)花費時間比以往多了一倍，全程近14個小時,。

“紫孩子”變好看了

  小康闖過了危險期,，數(shù)日后從ICU轉(zhuǎn)回普通病房?？粗⒆訛鹾诘淖齑阶兊眉t潤,，臉色也明顯好了起來,，父母懸著的一顆心才終于落地。

  然而,，這只是剛開始,。小康還面臨著心臟康復、抗排斥,、抗凝等諸多挑戰(zhàn),。據(jù)了解，他在術(shù)后半個月胸管創(chuàng)口閉合出院,，遵醫(yī)囑每周回院復查一次,，如今血氧飽和度維持100%，行動自如,，也恢復了正常飲食,，體重從住院時的25kg增長了1kg。

  “很多患者認為心臟實在不行了才考慮做移植,，其實到狀態(tài)很差的時候一方面是很難馬上等到供體,，一方面即使做了移植康復的效果也沒那么好。心臟移植手術(shù)指征明確的患者應盡早考慮,，家屬的理解和支持也很重要,，不要耽誤寶貴的救命時間?！眳敲舯硎?，根據(jù)目前隨訪的情況，小康做心臟移植比較及時,，預后情況較為理想,。術(shù)后三個月密切觀察病情平穩(wěn)的情況下，鼓勵孩子盡早回校上學,，回歸正常生活,。